Είναι μια μορφή αγγειίτιδας, του αυτοάνοσου νοσήματος που πλήττει τα αιμοφόρα αγγεία. Σε αυτή τη νόσο πλήττονται τα αιμοφόρα αγγεία μικρού και μεσαίου μεγέθους, ειδικά στα παιδιά κάτω των 4 ετών. Δεν είναι γνωστοί οι παράγοντες που πυροδοτούν τη νόσο.

Συνήθως προσβάλλονται οι ιστοί του στόματος, των ματιών, του δέρματος, της καρδιάς και των λεμφογαγγλίων. Τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν πλήρως με τη σωστή θεραπεία.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να ανιχνευθεί η νόσος έγκαιρα και να υπάρξουν οι κατάλληλες παρεμβάσεις. Η κύρια πηγή ανησυχίας είναι το ενδεχόμενο πρόκλησης μόνιμων βλαβών στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Ουσιαστικά, παρότι η νόσος Kawasaki είναι σχετικά ασυνήθης, αποτελεί το υπ’ αριθμόν ένα αίτιο καρδιοπαθειών στα παιδιά.

Πώς εκδηλώνεται η νόσος Kawasaki;

Αρχικά, η νόσος μοιάζει με μια κοινή ιογενή λοίμωξη. Ωστόσο, έχει ορισμένα ασυνήθη χαρακτηριστικά. Ο παρατεταμένος πυρετός που συνοδεύεται από εξάνθημα και ευερεθιστότητα, εγείρει τις υποψίες για την ύπαρξη της νόσου. Για να πληροί τα αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια, το παιδί πρέπει να έχει πυρετό πάνω από 5 ημέρες και να έχει τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

-Αλλοιώσεις στα μάτια: ερυθρότητα ματιών χωρίς έκκριμα.

-Αλλοιώσεις στη στοματική κοιλότητα:

• ξηρά, ερυθρά, σκασμένα χείλη
• μοροειδής γλώσσα
• ερυθρότητα στοματικής κοιλότητας και/ή  λάρυγγα

-Αλλοιώσεις σε χέρια και πέλματα:

• ερυθρότητα σε παλάμες και πέλματα
• οίδημα σε παλάμες και πέλματα
• απολέπιση νεκρών κυττάρων στα δάχτυλα των χεριών, ειδικά γύρω από τα νύχια (σημείωση: αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται στα τελευταία στάδια και μάλλον σημαίνει ότι είναι πολύ αργά για αποτελεσματικές θεραπευτικές παρεμβάσεις που θα αποτρέψουν την καρδιοπάθεια)

-Λεμφοζίδιο

-Εξάνθημα (συνήθως ερυθρό και χωρίς κρούστα, φυσαλίδες ή έκκριμα) οπουδήποτε στον κορμό και τα άκρα.

Αυτές οι ενδείξεις δεν είναι παρούσες ταυτόχρονα – για παράδειγμα, το εξάνθημα μπορεί να έχει υποχωρήσει. Ενίοτε, η νόσος προκαλεί συμπτώματα, αλλά δεν πληρούνται όλα τα διαγνωστικά κριτήρια: πρόκειται για την άτυπη νόσο Kawasaki. Όπως και η τυπική μορφή της νόσου, έτσι και η άτυπη συνδέεται με φλεγμονή των στεφανιαίων αρτηριών.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Kawasaki;

Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα υποχωρούν εντός 2 εβδομάδων. Ωστόσο, περίπου 20% των παιδιών που δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, υφίστανται βλάβες σε μία ή περισσότερες στεφανιαίες αρτηρίες και εμφανίζουν ανεύρυσμα (διαπλάτυνση αγγείου που δημιουργεί τις συνθήκες για το σχηματισμό θρόμβου).

Το 1 στα 10 παιδιά αυτού του ποσοστού θα πάθει καρδιακή προσβολή. Όταν ακολουθηθεί θεραπεία, η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη.

Η θεραπεία έγκειται στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με δωρισμένα ανθρώπινα αντισώματα, με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Με αυτό τον τρόπο καταστέλλεται η ανοσοαπάντηση που πυροδοτεί τη νόσο και μειώνεται η φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία.

Αυτή η θεραπεία, εφόσον χορηγηθεί εγκαίρως, σε συνδυασμό με μεγάλες δόσεις ασπιρίνης, μειώνει τη συχνότητα πρόκλησης βλάβης στις στεφανιαίες αρτηρίες και του ανευρύσματος (από 20% σε 2%).

Αφού υποχωρήσουν τα οξεία συμπτώματα (όπως ο πυρετός), το παιδί θα πρέπει να λαμβάνει μικρή δόση ασπιρίνης για λίγους μήνες, ώστε να αποτραπεί ο σχηματισμός θρόμβων στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Για να αξιολογηθεί η κατάσταση των στεφανιαίων αρτηριών, τα παιδιά που πάσχουν από τη νόσο υποβάλλονται σε μια ασφαλή, ανώδυνη εξέταση που καλείται ηχοκαρδιογράφημα (υπερηχογράφημα καρδιάς), κατά την οξεία φάση και τη φάση της ανάρρωσης.